心臓弁膜症

大動脈弁狭窄症

大動脈弁の狭窄により左心室と大動脈の間に圧較差が生じている病態です。原因としては動脈硬化によって硬くなってしまう場合、三尖あるはずの弁が生まれつき二尖しかない二尖弁などがあります。

• 大動脈弁を通過する血流の速度が 4.0m/s以上
• 大動脈弁の平均圧較差 40mmHg以上
• 大動脈弁の最大圧較差　64mmHg以上
• 大動脈弁口面積 1.0cm2未満(体表面積あたりでは0.6cm2未満)

大動脈弁閉鎖不全症

大動脈弁の閉鎖が不完全な為に、拡張期に大動脈から左心室へ血液が逆流してしまう病態です。

主な原因

原因としては

1）弁膜の器質的変化

• 1.  リウマチ性心内膜炎
  2. 先天性大動脈弁膜症
  3. 感染性心内膜炎
  4. 胸部打撲

2）valsalva洞・上行大動脈起始部拡大・病変

• 1.  大動脈弁輪拡張症
  2. 大動脈中膜壊死(Marfan症候群)
  3. 動脈硬化性大動脈瘤
  4. 大動脈解離
  5. 大動脈炎症候群

3）その他の大動脈弁周囲の病変

症状

症状としては血液が逆流することで左心室内に容量、圧負荷がかかり左心室が疲れてしまうことで、息切れ症状が出たり、肺うっ血を来したりします。また左心室が広がる拡張期に大動脈弁が閉まることで、心臓を栄養する冠動脈に血流が流れ込みますが、拡張期に大動脈弁の逆流が生じることで冠動脈に流れる血流が減ってしまい狭心痛を生じることもあります。また血圧を測定すると大動脈弁の閉まりが悪くなる為、拡張期血圧が下がって、重症になると拡張期血圧が50mmHgを下回ることもあります。

検査

検査は心エコーになります。心エコーで逆流率が50%以上になると重症の診断になります。

治療

手術のタイミングですが、重症の大動脈弁閉鎖不全症があり、それによる症状も伴っていれば手術適応となります。症状がなくても、左室駆出率(EF)が50%未満に低下してきていれば大動脈弁閉鎖不全症によって心臓が疲れてきている証拠ですので手術適応です。左室の収縮能が低下していなくても左室収縮末期径が45mmより大きいようであれば左室の逆流量が多くて拡大傾向となっていると判断できるため手術を考えます。

弁膜症治療のガイドライン2020より
出典：https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/04/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf

僧帽弁閉鎖不全症

僧帽弁の閉鎖が不完全な為に収縮期に左心室から左心房に向かって血流が逆流する状態です。

主な原因

原因としては

1）僧帽弁複合体の器質的病変(一次性)

• 1.  僧帽弁逸脱(粘液腫様変性)、Marfan症候群
  2. 腱索断裂、乳頭筋断裂
  3. リウマチ性病変
  4. 感染性心内膜炎
  5. 心内膜床欠損
  6. 外傷性(胸部打撲)

2）僧帽弁複合体に器質的病変がないもの(二次性)

• 1.  機能性僧帽弁閉鎖不全症
     拡張型心筋症等で左心室が拡大することで外方へ移動した乳頭筋が弁尖を牽引し弁が閉鎖しにくくなることで生じます(Ventricular functional MR)心房細動が長期間続くことで左房が拡大して、それに伴って弁輪が拡大して僧帽弁閉鎖不全を生じます(Atrial functional MR)
  2. 虚血性僧帽弁閉鎖不全症
     心筋梗塞により外方へ変位した乳頭筋が弁尖の閉鎖を阻害することで生じます。

症状

僧帽弁からの逆流が増えて肺鬱血を生じやすくなります。そのため労作時に息苦しくなったり、さらに心不全が悪くなると安静時でも呼吸苦が出てきます。

検査

心エコーにて逆流量が60ml以上、逆流率が50%以上、有効逆流弁口面積が0.4cm2以上になった場合に重症と診断します。

治療

一次性の場合に症状があったり、無症状でも心臓への負荷が大きい場合には僧帽弁の形成術が適応になります。以下にガイドラインに従って治療を検討します。

弁膜症治療のガイドライン2020より
出典：https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/04/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf

二次性の場合には
心機能が悪い場合には外科手術に耐えられないことがあります。
その際にはカテーテルで僧帽弁をクリップでつまんでくるカテーテル治療(Mitra clip)が治療の選択肢の一つになります。

弁膜症治療のガイドライン2020より
出典：https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/04/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf

僧帽弁狭窄症

僧帽弁口面積が減少することで、左心房から左心室への血液の流入が障害されている状態です。

主な原因

原因としてはほとんどがリウマチ熱の後遺症として発症して、罹患してから10〜30年後に症状が出現します。

症状

症状としては肺うっ血をきたすことにより労作時の呼吸困難、体動時の息切れを認めることが多くなります。

検査

心エコーでは弁口面積が1.0cm2未満、平均圧較差が10mmHg以上になった場合に重症と診断します。

治療

治療としては外科手術もしくはカテーテルでの僧帽交連切開術となります。

僧帽弁狭窄症に対する治療介入基準は自覚症状と弁口面積によって決まります。一般的には薬物療法を行なっても労作時呼吸困難の臨床症状があり弁口面積≦1.5cm2の場合(中等度および重症)には治療介入の適応となります。症状がなくても運動負荷試験にて症状が出現する、もしくは肺高血圧所見を認めるようでしたら手術検討になります。

弁膜症治療のガイドライン2020より
出典：https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/04/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf

三尖弁閉鎖不全症

右心房と右心室の間にある三尖弁の閉鎖が不十分なために右心室から右心房へ血液が逆流する病態です。

主な原因

原因としては

1)三尖弁自体の器質的病変(一次性)

• 1.  Ebstein病
  2. 心内膜床欠損症
  3. カルチノイド症候群

2)三尖弁に器質的病変がないもの(二次性)

左心系弁膜疾患での二次性肺高血圧による右室拡大に伴う機能性三尖弁閉鎖不全症が多くなります。

症状

症状としては右心不全症状として、浮腫、肝腫大、腹水、頸静脈怒張などが現れます。

検査

エコーで複数の指標を参考にして重症度を評価します

治療

他の弁膜症と違い三尖弁閉鎖不全症に関しては手術のタイミングと手術の必要性があるかが難しくなります。三尖弁閉鎖不全症への外科的手術は有効だが、臨床エビデンスが不足しています。一方重症三尖弁閉鎖不全症への手術介入が遅れてしまうと右心不全を招き、不可逆的な肝機能障害、腎機能障害を生じる可能性があります。そのため他の左心系への手術が必要な際に三尖弁形成術を行うことは良いとされていますが、単独の三尖弁治療はまだ明確な答えがありません。ただ近年はカテーテルでの三尖弁不全症に対しての治療も出来るようになってきている為、適応に関しては個々の患者様の状態に応じて判断する形になります。

弁膜症治療のガイドライン2020より
出典：https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/04/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf

三尖弁狭窄症

三尖弁口面積が減少することで、右心房から右心室への血液の流入が障害されている状態です。

主な原因

原因はほとんどがリウマチ性であり、多くが僧帽弁または大動脈弁弁膜症を伴います。そのため症状としては他の弁膜症状に加えて三尖弁狭窄による右心不全症状(浮腫、肝腫大、腹水、頸静脈怒張など)が出現します。

検査・治療

エコーや右心カテーテルで三尖弁狭窄の程度を評価して、右房右室圧較差>5mmHg、三尖弁口面積≦2.0cm2で症状があれば、交連切開術や弁置換術を行います。

肺動脈狭窄症

先天性に右室から肺動脈に至る部分に狭い部分があり、右心系に圧負荷を認める病態になります。

分類としては

• 1.  弁性狭窄
     多くが肺動脈の狭窄後の部分で拡張している部分を認めます
  2. 漏斗部狭窄
     心室中隔欠損症との合併が多くなります
  3. 弁上性狭窄

症状

症状としては、重症ではなければ心臓の雑音を聴取するのみで無症状のまま経過します。重症になると労作時に呼吸困難を自覚します。

治療

中等症以上で症状があれば肺動脈バルーン形成術または外科手術の適応となります。

弁膜症治療のガイドライン2020より
出典：https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/04/JCS2020_Izumi_Eishi.pdf

肺動脈弁閉鎖不全症

右室から肺動脈への肺動脈弁の閉まりが悪くなり肺動脈から右心室へ血液が逆流する病態です。

主な原因

原因としては四尖弁、二尖弁、および低形成などの先天的な異常が多くなっています。一方ファロー四徴症では肺動脈弁形成術後に肺動脈弁閉鎖不全症が頻繁に認められ、それによる右室機能不全が予後に影響します。

症状

症状としては労作時の息切れが出現します。

検査・治療

エコーや右心カテーテルにて診断を行います。重症化すると右室の拡大も伴ってきます。中等症以上の肺動脈弁閉鎖不全症を認め、心不全症状がある場合には外科的に肺動脈弁置換術の適応となり、無症状でも右室拡大や右室機能低下がある場合も手術を検討します。